時間:2024-02-08 20:45 來源:中新網 閱讀量:12492
14歲印度少年患上極為罕見的“僵人綜合征”——抗甘氨酸抗體陽性的進行性腦脊髓炎。他的脊柱側彎幾乎達到對折程度,嚴重影響心肺功能。
記者8日獲悉,在上海交通大學醫學院附屬新華醫院鏡朗國際醫療部,脊柱中心楊軍林教授主刀,為這位印度少年完成了重度脊柱側彎后路矯正術。孩子成功渡過圍手術期各類難關,順利康復。
醫院方面告訴記者,目前,印度少年的站姿、坐姿均得到明顯改善,能夠擺脫助行器自行站立行走。其身高也從術前138cm增加至162cm,長高了24cm,今后他將逐步恢復正常的日常生活。
2020年,當時年僅10歲的印度男孩小寶在一場感冒發熱后,出現肢體震顫以及皮膚痛覺過敏,在印度當地醫院被確診罹患極為罕見的“僵人綜合征”。楊軍林教授介紹,這種疾病患者除了脊柱側彎外,還合并有身體上多器官的功能障礙以及周圍神經功能障礙。患者主要表現為胸壁皮膚觸碰時的疼痛敏感、手足震顫以及肌張力增高等情況。
在兩年間,小寶在當地接受激素、血漿置換等綜合治療,可是病情沒有得到明顯控制,背部彎曲程度逐漸加重,側彎角度達162度,后凸109度,軀干明顯失衡,出現了呼吸功能障礙等癥狀。小寶及其家人輾轉印度各大醫院、求助美國、英國、新加坡等國家各大醫院,醫生們都認為風險巨大,無法手術。如今,脊柱側彎已經引起小寶的心肺功能障礙。
“小寶的脊柱側彎已嚴重影響到呼吸功能,甚至可能危及生命。”楊軍林教授詳細了解小寶的病情后,制定了治療策略:一方面積極治療基礎性疾病,另一方面阻止側彎的進一步加重,同時改善呼吸功能以及全身營養狀態。
根據方案,第一階段,醫生為孩子進行頭顱骨盆環的牽引治療,以改善呼吸功能,使患兒身體情況具備矯正手術的基本條件。在牽引治療的同時,醫生為孩子改善全身營養水平,降低手術風險。在經歷了耗時5個月的牽引治療后,小寶呼吸功能改善,基本達到手術條件;同時脊柱畸形程度減輕,側彎從原來的162度變為97度。
經過周密的手術計劃和細致的圍手術期準備,楊軍林教授主刀并帶領團隊開展手術。楊軍林教授表示,由于此前小寶長期使用激素及牽引治療,影像學提示小寶骨質疏松情況非常嚴重。術中,醫生置釘猶如打在沙土里;因為骨質疏松,截骨矯形容易大出血,易發生脊髓缺血損傷導致的癱瘓風險。因此,手術團隊每一步都安全、規范、精準地推進著,容不得一點偏差。最終在主刀團隊與麻醉團隊的精密配合下,整臺手術耗時7小時,僅輸入900毫升血紅細胞順利完成矯形。
雖然手術過程順利,但小寶的術后康復又是一個大難題。由于小寶患有“僵人綜合征”,術前持續存在肢體震顫,并且軀干皮膚的痛覺異常敏感,被單接觸皮膚對小寶來說都是痛苦,更別說配合佩戴術后保護性支具。支具佩戴是保障手術安全的一部分,如果支具不能佩戴,必然導致脫釘從而內固定手術失敗。
新華醫院是上海市兒童罕見病診治中心,脊柱中心在兒神經外科、兒內分泌遺傳代謝科、兒腎臟風濕免疫科、護理團隊等多學科的密切配合下,制定了針對性的聯合治療方案,小寶終于一關一關地渡過鎮痛安撫、抗骨質疏松和心理疏導等治療環節。在圍手術期后,小寶終于穿戴上了矯形支具,在床邊坐了起來。
隨后幾天,他又在助行器的輔助下,在病房開始緩慢行走。他的營養狀態、肢體震顫、痛覺過敏等得到明顯改善。據悉,隨著傷口的逐步愈合,小寶目前的住院治療階段已經結束,他的站姿、坐姿都獲得了明顯的改善。術后影像提示側彎及后凸得到明顯糾正,側彎角度從162糾正至38度,后凸從109度糾正至36度。據悉,同時,隨著矯正的成功,孩子的心肺功能也將逐步得到改善。
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